11岁女孩患罕见复合心脏畸形通过介入治疗康复出院

该手术在徐州地区尚属首例

专家提醒：先心病学龄前治疗效果最佳

巨大房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，这种复合心脏畸形让11岁的睢宁女孩芳芳（化名）看上去只有7、8岁模样。目前，该患儿经过介入手术治疗后康复出院，此手术在徐州地区尚属首例。采访中，徐医附院心内科副主任王诚博士介绍，该科是国内较早开展先心病诊治的临床科室之一，对于先心复杂畸形术前心导管诊断有丰富的临床经验。近年来在先心病介入治疗领域发展更为迅速，每年接收患者近200例，开展了包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、血管异常通道等在内的各类先心病非手术微创治疗，成功率达98％以上。

开创之举

——徐州地区首例复合心脏畸形介入治疗在徐医附院顺利完成

案例：11岁女孩患罕见先天性心脏病

睢宁1l岁女童芳芳（化名）看上去只有7、8岁的模样，造成她发育如此迟缓的元凶就是先天性的复合心脏畸形。据了解，芳芳出生不久就被诊断为先天性心脏病，迫于家庭经济困难一直未能进行治疗。近日，在徐医附院经心脏彩超检查确诊为复合心脏畸形，包括房间隔缺损和肺动脉瓣狭窄，其中房间隔缺损较大，直径达18mm，肺动脉瓣中度狭窄，术前超声估测肺动脉瓣跨瓣压差约70mmHg。

入院后，在心内科主任王志荣教授主持下，由王诚博士和刘加立副主任医师对该患者进行了介入治疗。治疗在局麻下、穿刺右股静脉进行。手术历时1.5小时，先使用乳胶球囊成功扩张狭窄的肺动脉瓣，而后使用房间隔缺损封堵器闭合房间隔缺损。患者术后恢复良好，第二天下床，无术后穿刺点出血及封堵器脱落等并发症，复查彩超示房间隔缺损封堵完全，肺动脉瓣狭窄消失，顺利康复出院。

“房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄属于复合心脏畸形，非常罕见。”徐医附院心内科副主任王诚博士介绍：“据北京阜外心血管病医院15年病例资料统计，该病仅占全部先天性心脏病介入治疗病例的0.3%。因为在一名患者身上同时完成两种以上的介入治疗操作，意味着手术时间延长及并发症发生率的增加。该例手术代表了目前心内科先天性心脏病介入治疗的最高水平，在徐州地区尚属首例。该手术的成功实施，标志着徐医附院心内科在该领域新的突破，巩固了徐医附院在徐淮地区的优势地位。将来随着多种介入治疗技术联合应用经验的积累，使用多种介入性技术根治某些类型的复杂先天性心脏病将成为可能。”

治疗技术

——先天性心脏病介入治疗成功率达98%以上

“先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类，在儿童中的发病率大约为7‰～8‰。轻者无症状，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。随着医学水平的提高，许多先天性心脏病患儿经治疗后，生活得都很好。”王诚主任介绍，就徐医附院先天性心脏病临床介入治疗的效果来看，每年接收患者接近200例，开展了包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、血管异常通道等在内的各类先心病非手术微创治疗，成功率达98％以上。

案例：罕见的上肢高血压患儿

沛县男孩周浩（化名）于2011年底来徐医附院心内科求治。当时他的上肢高压达到200 mmHg，而下肢的血压无法测出，且有偶感乏力、双下肢麻木、运动耐量减低等症状。“事实上，正常人下肢的血压是超过上肢血压大约10 mmHg的。”王诚主任介绍，入院后检查发现，周浩降主动脉起始部局限性重度缩窄，很快明确了高血压的真正病因。

据了解，周浩所患的降主动脉缩窄极为少见，据国外统计资料显示发生率为每10000例活产婴儿中2-6个，我国每年能够新诊断病例不超过20例，一般均到京沪知名医院诊治。周浩为双胞胎兄弟俩之中的哥哥，但由于受病症影响，比其双胞胎弟弟矮了7cm左右，且向脑部供血3支头臂动脉血管均病理性增粗，如不及时治疗，将随时有脑出血的巨大危险。王诚主任表示，“考虑到男孩尚未成年，身体仍要继续发育，因此没有选择放置支架而是拟通过球囊扩张达到预期效果。”手术中，对其实施了主动脉造影+主动脉球囊扩张术，成功扩张了主动脉缩窄处，重复造影示局部缩窄完全解除。术后结合一种降压药物辅助治疗，男孩恢复顺利，血压渐趋正常，保持在135/85 mmhg左右。

综合实力

——徐医附院是苏北地区唯一一家省级农村儿童重大疾病救治定点医院

王诚博士介绍，先天性心脏病患者多来自农村等经济不发达地区，不少患者迫于家庭经济状况不得不延迟手术时间。事实上，相关补贴工作早已实施，苦于不少患者对政策不了解，而错过最佳治疗时间。

自2011年起，我省开展提高农村儿童重大疾病医疗保障工作。徐医附院成为苏北地区唯一一家农村儿童重大疾病救治省级定点医院。患有先天性心脏病的参合患儿，0~14周岁（含14周岁）的参合儿童，凡患有先天性房间隔缺损、先天性室间隔缺损、先天性动脉导管未闭、先天性肺动脉瓣狭窄，具备相应手术指征的，实施手术或介入治疗的，可由其家长（监护人）向统筹地区合管办提出救治申请。儿童先心病救治实行按病种定额付费，由统筹地区新农合基金和医疗救助基金补偿。新农合对救治病种的补偿比例应达到限定费用标准的７０％；对符合救助条件的患者再予医疗救助补偿，补偿比例不低于限定费用标准的２０％。

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先天性心脏病治疗方法：可采取手术治疗或介入治疗

据了解，先天性心脏病治疗方法有两种，即手术治疗与介入治疗。“与传统手术治疗相比，介入治疗存在较大的优势。”王主任告诉记者，传统的先心病开胸外科手术需要闯过全麻关、开胸手术关及术后复原关这三道关，而且还会留下终身疤痕。而与此相比，介入治疗的优势就体现出来了。首先，创伤小。无需在胸背部切口，仅在腹股沟部有2～3毫米的切口(一般不留疤)。无需打开胸腔和心包，更不需要切开心脏，对心脏几乎毫无损伤；其次，无需全身麻醉，仅在腹股沟作局部麻醉，避免了全身麻醉的意外；再次，无需输血；最后，术程短、无排异现象。以封堵一个房间隔缺损为例，介入治疗所需时间仅需30分钟左右，患者术后6～12小时可起床活动，3～5天即可出院。

提醒：先心病学龄前治疗效果最佳

“手术最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。”王诚主任表示，一般简单先天性心脏病，建议1-5岁治疗，年龄过小、体重偏低、发育及营养状态较差会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者，手术越早越好。

专家推介：

王诚 博士，硕导，副主任医师，徐医附院心内科副主任，心内四科主任，中华医学会心血管病分会结构心脏病学组委员。

专业特长为先心病和冠心病的介入治疗。常规开展动脉导管未闭、室间隔缺损及房间隔缺损封堵术等，每年完成100例以上。对于复合心脏畸形如房间隔缺损合并室间隔缺损、动脉导管未闭合并室间隔缺损、房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄等介入治疗亦有相当经验。近5年开展新技术包括：低龄儿重度肺动脉瓣狭窄球囊扩张术、嵴内型室间隔缺损、粗大冠状动脉瘘、细小动脉导管未闭以及肺动静脉瘘封堵术、主动脉缩窄球囊扩张及支架植入术等，成功率高，并发症率低。此外擅长经桡动脉冠脉介入治疗，常规开展经桡动脉冠脉分叉病变、慢性完全性闭塞病变以及左主干病变介入治疗。对风湿性心脏瓣膜病介入治疗亦有独到的经验。近5年发表论文16篇，包括SCI论文2篇，参编（译）专著5部。主持江苏省卫生厅科研项目及江苏省博士后科研项目各1项，市课题1项。

专家门诊时间：周二全天

夏勇 主任医师，教授，心内科副主任，心内二科主任。

江苏省“333工程”第一、二批第三层次培养对象。2012年成为国家心血管病介入资质面试考官，是江苏省心血管疾病介入诊疗技术管理专家工作组成员、省心血管病专科学会委员、省中西医结合血管病专科学会副主委、徐州市心血管病专科学会副主委、全国冠心病介入沙龙核心成员、全国心脏病介入论坛成员。获省科技进步奖6项、省厅和徐州市科技进步奖30项、医学新技术引进奖8项；获市级以上课题15项；发表论文40篇，参编专著4部。擅长心脏病介入治疗，具有丰富的心脏病、疑难危重病诊治的临床经验。

专家门诊时间：周四、周六上午

徐晤 硕士，主任医师，副教授，硕导，心内科CCU副主任。

从事心血管内科专业20年，熟练掌握心血管疾病的诊治和介入手术操作，擅长疑难心脏病的诊断治疗和危重病例的处理和抢救，尤其对冠心病、先心病和高血压病的介入治疗有独特的见解。承担省、市课题各1项，获省新技术引进奖一等奖1项、市科技进步二等奖1项和四等奖1项、淮海科技奖1项、市科技进步三等奖1项。近年来以第一作者在国家级和省级各类核心期刊发表科研论文17篇，教学论文7篇，副主编著作1部，参编专著3部。

专家门诊时间：周三下午

刘加立 博士，副主任医师，副教授。

研究方向为心脏病的影像诊断及介入治疗。在先天性心脏病治疗方面，参与完成动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损以及肺动脉狭窄球囊扩张、主动脉窦瘤破裂的封堵术。参研两项国家自然基金课题，在核心期刊发表10余篇研究论文。

专家门诊时间：周六上午